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La Déficience visuelle chez l’enfant

Publié dans: Les ressources documentaires

L’œil est immature à la naissance. C’est avec l’expérience visuelle que la vision se construit. Il existe une période critique dans les premiers mois de la vie  correspondant à l’élaboration de la vision binoculaire puis une période sensible pendant laquelle un trouble visuel non traité peut s’aggraver ou devenir irréversible.

La conséquence en est l’apparition d’une amblyopie c'est-à-dire une diminution du pouvoir de discrimination d’un œil ou des deux yeux.

Il existe différents types d’amblyopie :

  • L’amblyopie fonctionnelle liée à un trouble d’apprentissage de cette fonction
  • L’amblyopie organique liée à une lésion organique curable ou non 
  • Les amblyopies mixtes qui associent les deux.

On peut classer les atteintes de la fonction visuelle en quatre catégories qui parfois s’intriquent :

- réfractives
- oculomotrices
- organiques
- d’interprétation et d’exécution du message visuel

800 000 bébés  en France dont 15 % auront un problème visuel plus ou moins important :

10% une simple amétropie c'est-à-dire un défaut réfractif corrigé par le port de lunettes, 4% strabisme 

10 000 (1%) cas de pathologies oculaires dont un petit millier (1/1000) avec déficience Visuelle.

Les cas les plus graves sont en général dépistés très tôt

Définitions médicales : Déficience visuelle et Basse vision

On parle de basse vision lorsqu'après correction :

L'acuité visuelle est inférieure à 3/10ème et supérieure ou égale à 1/20ème

Le champ visuel est inférieur à 20°.

Classement OMS des déficiences visuelles

Tableau présentant le classement OMS des déficiences visuelles

Définition de l’OMS

Légalement en France : L’OMS situe à 1/20ème la frontière entre malvoyance et cécité, et définit 5 catégories de déficiences visuelles :

  • Catégorie I : La déficience visuelle moyenne
    Acuité visuelle binoculaire corrigée inférieure à 3/10ème et supérieure à 1/10ème, avec un champ visuel d’au moins 20°.
  • Catégorie II : La déficience visuelle sévère
    Acuité visuelle binoculaire corrigée inférieure à 1/10ème et supérieure ou égale à 1/20ème, avec un champ visuel compris entre 10° et 20°.
    En pratique, les sujets comptent les doigts de la main à 3 mètres.

LES 3 CATÉGORIES SUIVANTES CORRESPONDENT À LA NOTION DE CÉCITÉ :

  • Catégorie III : La déficience visuelle profonde.
    Acuité visuelle binoculaire corrigée inférieure à 1/20ème et supérieure ou égale à 1/50ème, avec un champ visuel compris entre 5° et 10°. En pratique, le sujet compte les doigts à 1 mètre.
  • Catégorie IV : La cécité presque totale
    Acuité visuelle binoculaire corrigée inférieure à 1/50ème, mais perception lumineuse préservée, avec un champ visuel inférieur à 5°. En pratique, le sujet ne compte pas les doigts à 1 mètre.
  • Catégorie V : La cécité absolue. Pas de perception lumineuse, à fortiori absence de l’œil.

 Les principales pathologies :

A) Les troubles refractifs et le spectre de l'amblyopie fonctionnelle

1°) L’hypermétropie

Elle résulte d’un œil trop court ou d’une insuffisance du pouvoir de convergence de la cornée et du cristallin. L’image se forme en arrière de la rétine. Les enfants naissent normalement hypermétropes de 1,5 à 2 dioptries. puis l’hypermétropie se corrige avec la poursuite de la croissance du globe en longueur (5 mm). Croissance rapide jusqu’à 3 – 4 ans (1mm par an puis 0,1mm jusqu’à 14-15ans)

L’hypermétropie se corrige par un verre convergent mais peut être compensée par un effort visuel d’accommodation (propriété qui permet de voir net quelle que soit la distance) : l’hypermétrope voit net mais doit faire un effort (fatigue douloureuse, céphalées, difficultés de concentration, difficultés  binoculaires, strabisme). Ces signes fonctionnels augmentent avec le temps du fait de la diminution du pouvoir d’accommodation avec l’age

L’hypermétropie forte est à l’origine de malvoyance car il y a une impossibilité de mise au point et ceci peut entraîner l’apparition d’un nystagmus.

2°) La myopie

Elle est due généralement à l’allongement exagéré du globe ou à  une cornée trop bombée. L’image se forme en avant de la rétine. Le sujet voit toujours bien de très près, mais mal de loin.

Elle se corrige par un verre divergent.

Il existe une myopie maladie avec anomalies rétiniennes associées entraînant une fragilité oculaire importante et une mauvaise acuité quelle que soit la correction portée.

C’est sur le bombement de la cornée qu’agit la chirurgie de la myopie.

La technique de chirurgie réfractive pour les myopies fortes, qui consiste en l’ablation d’un cristallin clair (non cataracté) fait diminuer la myopie mais fragilise encore plus un œil dont la rétine est déjà sujette aux déchirures et aux décollements.

3°) L’astigmatisme

La cornée est déformée de manière irrégulière, l’image est étirée, les lignes sont parfois dédoublées et leur orientation mal définie (H M N).

Les astigmates sont équipés de verres orientés selon un axe précis.

4°) L'amblyopie

L’amblyopie est une vision médiocre, intermédiaire entre la vision normale et la cécité non améliorable par une correction optique seule.  Il existe différents types d’amblyopie :

L’amblyopie fonctionnelle liée à un trouble d’apprentissage de cette fonction. C’est la plus fréquente .La rétine et les voies visuelles sont normales. Elle est due à :

  • Privation visuelle des formes
    C’est à dire une image floue sur la rétine (troubles de la réfraction, cataracte, opacité cornéenne).
  • Impossibilité par le cerveau d’intégrer les images des deux yeux qui ne sont pas superposables

Par exemple dans le cas de strabisme (chaque œil regarde un objet différent), de nystagmus (pas d’image fixe), et d’anisométropie (2 yeux très différents : ex : un œil myope ou astigmate fortement et l’autre non). Les images sur la rétine sont très différentes mêmes corrigées avec des lunettes car la taille des images rétiniennes reste différente. La rivalité entre les deux yeux est intolérable pour le cerveau qui décide très rapidement d’ignorer une des images (cela se passe avant deux ans). L’œil voit mal alors qu’il est organiquement normal. Ceci n’est réversible que jusqu'à 6 ans, si l’on utilise différents systèmes de pénalisation, dont le plus efficace est l’occlusion complète d’un œil 24 heures / 24 pour obliger le cerveau à tenir compte de l’image de l’autre œil. Cette thérapeutique doit être associée à un soutien orthoptique dés que possible.

  • L’amblyopie organique liée à une lésion organique dans la structure de l’œil curable ou non : heureusement peu fréquente 
  • Les amblyopies mixtes qui associent les deux.

B)  Les anomalies oculo-motrices et l'insuffisance de convergence

1°) Les mouvements oculaires

Ils permettent de focaliser l’attention sur les parties porteuses des informations les plus marquantes.
Ils ont de plus un rôle important pour la perception visuelle.
Il y a cinq catégories fondamentales de mouvements oculaires :

  • les saccades
  • les mouvements de poursuite continue
  • les mouvements de vergence
  • les mouvements vestibulo-oculaires
  • les mouvements optocinétiques.

Les saccades sont des mouvements oculaires rapides, balistiques, qui provoquent un changement brusque du point de fixation. Leur amplitude va des déplacements de petite taille qui surviennent lors de la lecture, jusqu’aux mouvements beaucoup plus grands que l’on fait quand on regarde aux quatre coins d’une pièce.

Les mouvements de poursuite continue sont des mouvements plus lents grâce auxquels les yeux suivent un stimulus mobile pour en maintenir l’image sur le fovéa.

Les mouvements de vergence alignent la fovéa de chaque œil avec des cibles situées à différentes distances de l’observateur.

La vergence et l’accomodation permettent la vision binoculaire et le relief et sont deja présentes à l’age de 4 mois.

Les mouvements vestibulo-oculaires et les mouvements optocinétiques coopèrent pour stabiliser les yeux par rapport au monde extérieur et compenser ainsi les mouvements de tête.

Le système vestibulaire détecte des changements transitoires brefs de la position de la tête et produit de rapides mouvements oculaires de correction dans le sens opposé au mouvement de la tête.

2°) La vision binoculaire

L’état de vision binoculaire est la capacité de percevoir une image unique, nette et en relief, à partir de deux images rétiniennes distinctes. Une vision binoculaire satisfaisante nécessite la présence de trois niveaux :

  • la vision simultanée : formation et enregistrement par le cerveau de deux images rétiniennes ;
  • la fusion motrice et sensorielle, par laquelle les deux images sont comparées, associées, unifiées ;
  • la Stéréoscopie, ou possibilité de percevoir une image en relief.

3°) Hétérophorie et Insuffisance de convergence

Deux déséquilibres binoculaires liés à une fusion insuffisante et entrainant une fatigue visuelle, des céphalées et un larmoiment.

4°) Strabisme

Contrairement à l’héterophorie ( cas précédent), qui est inconstante, contrôlable et modifiée par la fatigue, ici la déviation est permanente et objective.

5°) Paralysies oculomotrices

Neurogênes acquises ou congénitales par atteinte d’un des 3 nerfs oculomoteurs ou myogène (myopathie) . Parfois compensée spontanément par un torticolis ou position compensatrice de la tête

7°) Les nystagmus

Mouvement d’oscillation associée des deux yeux.
C’est un symptôme qui peut faire partie de diverses pathologies ou être isolé.
Il peut se bloquer dans une position du regard. Il est souvent associé à un torticolis pour mettre les yeux en position de blocage.
On peut parfois faire une chirurgie pour transférer la zone de blocage droit devant.

C) Les pathologies visuelles organiques

1°) Les malformations congénitales du globe

Elles sont dues à un trouble du développement de l’ébauche oculaire à un stade très précoce.

Anophtalmie : pas de globe oculaire

Plus ou moins associée à une malformation cérébrale majeure, cardiaque, urogénitale et digitale.
L’absence de contenu orbitaire limite sa croissance et entraîne une asymétrie de développement des massifs cranio faciaux, d’où prothèses précoces, de taille croissante.
Il existe même des prothèses expansives reliées à une valve de gonflage.

Etiologie : aberrations chromosomiques

Facteurs tératogènes (pendant la grossesse) :

  • thalidomide
  • oestrogènes
  • alcool - LSD
  • certains médicaments

Il existe une forme héréditaire rare.

Colobome

Manque de tissu d’étendue variable dans la structure oculaire liée à la fermeture incomplète de la fente embryonnaire. Atteint le nerf optique, la rétine, l’iris.
Associé à un grand nombre d’affections héréditaires ou chromosomiques

Microphtalmie

De degré variable, familiale ou liée à la toxoplasmose, la rubéole ou à une affection virale pendant la grossesse.

2°) Pathologie orbitaire

Les craniosténoses : soudures prématurées des sutures crâniennes

Elles sont très fréquentes (1/1000 naissances).
Elles entraînent une conséquence morphologique (déformation craniofaciale spécifique fonction de la suture crânienne concernée), et une conséquence fonctionnelle liée à l’entrave opposée au développement du cerveau.
On ne sait pas toujours pourquoi la croissance s’arrête.

Les tumeurs orbitaires

L’orbite est donc une cavité creuse en forme de pyramide dont l’axe est le nerf optique  et sa gaine méningée. Elle contient le globe oculaire, des muscles, de la graisse, des vaisseaux, des nerfs et leurs gaines et toutes ces structures peuvent développer des tumeurs. Ces tumeurs se manifestent essentiellement par une exophtalmie (l’œil est poussé en avant) suivie d’une baisse d’acuité visuelle. Les tumeurs orbitaires sont rares chez l’enfant.
On voit essentiellement des gliomes du nerf optique, des méningiomes à évolution lente, des neurofibromes multiples dans la maladie de Recklinghausen, des sarcomes.
Les métastases sont rares chez l’enfant.

3°) Les pathologies de paupières

Le ptosis congénital : chute de la paupière

Affection palpébrale source de malvoyance, il est unilatéral dans 75 % des cas. Ce n’est pas une maladie neurologique mais une anomalie du développement du muscle releveur de la paupière. Par privation sensorielle, il aboutit à une amblyopie fonctionnelle. Il est fréquemment associé à un nystagmus congénital.

Les blépharites,chalazions, eczema…

4°) Les pathologies lacrymales et conjonctivales

Le larmoiement congénital par inperméabilité lacrymo nasale , pouvant aller jusqu’aux pseudo conjonctivites

Les conjonctivites de l’enfant : gonococciques, bacteriennes,chlamydia, trachome, virales

Mise à part l’avitaminose A dans les pays en voie de développement, elles ne donnent pas de malvoyance quand elles sont isolées.
En cas d’avitaminose A, les larmes sont de mauvaise qualité, la conjonctive et la cornée s’épaississent et perdent leur transparence, ce qui aboutit à la cécité.

5°) Les pathologies cornéennes

La cornée est un tissu transparent au métabolisme très particulier.
Non vascularisée, elle s’oxygène par l’intermédiaire du gaz dissous dans les larmes. D’où l’importance du film lacrymal. Quand un enfant (ou un adulte sur écran) fait des efforts pour voir et qu’il diminue ainsi sa fréquence de clignement, le film lacrymal sèche donc il se créer un afflux de sang pour compenser : dilatation des vaisseaux limbiques et conjonctivaux : c’est donc un signe d’appel de difficulté de vision à rechercher.
Toute asphyxie importante  de la cornée entraîne rapidement un brouillard cornéen. La cornée s’épaissit et devient bulleuse.
C’est le cas dans le trachome, maladie infectieuse due au Chlamydia, première cause de cécité dans les pays en voie de développement du fait de l’opacité cornéenne qu’il entraîne.
75 % des enfants dans les zones d’endémie sont atteints par l’agent infectieux.. Le traitement se fait par administration d’antibiotiques.
Les ulcères cornéens, traumatiques ou infectieux peuvent être sources de séquelles visuelles (accidents, herpes, mauvaises utilisations des lentilles de contact).
Il existe des cas de kératite familiale héréditaire à début plus ou moins précoce.
Beaucoup d’enfants font des kératites bulleuses après chirurgie de la cornée ou de cataracte par déséquilibre métabolique cornéen.
Très douloureuses, les kératites évoluent parfois par crise. Entre les crises : rien. Elles sont traitées par des gels locaux ou des lentilles pansements.
Ces pathologies peuvent aussi être traitées par greffe de cornée mais actuellement, la législation limite considérablement ces greffes et les résultats chez l’enfant ne sont pas toujours satisfaisants.

Les kératocônes (maladie dégénérative) apparaissent plutôt vers l’adolescence.
Les dystrophies cornéennes liées aux accouchements par forceps ont disparues.

6°) Les glaucomes congénitaux

L’humeur aqueuse est fabriquée par les procès ciliaires derrière le cristallin et éliminée dans l’angle irido cornéen, entre l’iris et la cornée.
Une anomalie de développement de cet angle empêche l’évacuation de l’humeur aqueuse, la pression dans l’œil augmente.
Chez l’enfant très jeune dont le globe est encore malléable, celui ci augmente de volume.
La cornée devient opaque, blanche, laiteuse. Les échanges ne se font plus entre le nerf optique et l’œil et ceci aboutit à la cécité.
C’est une affection grave, bilatérale, qui touche 8 à 15 % des jeunes aveugles dans les centres.
Héréditaire récessif parfois associé à une aniridie, des anomalies La rubéole et la toxoplasmose peuvent également donner un glaucome congénital.

7°) Le cristallin

Situé derrière l’iris, c’est une lentille de la taille d’un pois enveloppée dans une coque transparente suspendue par des ligaments aux muscles ciliaires comme un trampoline sur son cadre. Les muscles ciliaires sont eux mêmes fixés à la sclérotique.
Pour mettre au point l’image d’objets rapprochés, les muscles ciliaires se contractent et se raccourcissent pour faire bomber le cristallin.
L’élasticité du cristallin  diminue avec l’âge, ce qui oblige au  port de lunettes pour la vision de près à partir de la quarantaine.
L’opacification du cristallin constitue la cataracte. Elle peut être uni ou bi-latérale, totale ou partielle, sur un cristallin normalement situé ou déplacé (alors dit ectopique).Elle entraîne une leucocorie et une vision floue de degré variable avec atténuation des couleurs et éblouissement.
La cataracte peut être héréditaire à transmission familiale, liée à une affection pendant la grossesse (rubéole ou certains virus), traumatique ou liée au vieillissement des cellules.
Parfois associée à un trouble métabolique (galactosémie, hypoparathyroïdie, Albright).
L’intervention chirurgicale est possible, mais un cristallin artificiel ou l’absence de cristallin ne permet plus l’accommodation.
Quand on n’implante pas de cristallin artificiel, il faut porter des lunettes fortement convexes pour lire ; la meilleure correction est la correction par lentille de loin et lunettes supplémentaires pour lire de près.
L’absence de cristallin fragilise l’œil et favorise l’apparition des décollements de rétine ou de glaucome.

L’ UVEE : membrane nourricière et pigmentée

8°) L’iris et la pupille

L’iris est un écran musculaire plus ou moins pigmenté qui modifie les dimensions de la pupille et contrôle l’admission de la lumière dans l’œil.
Quand une lumière aveuglante heurte l’œil, un réflexe d’auto sauvegarde presque immédiat fait contracter la pupille à la dimension d’une tête d’épingle.
Il peut exister des atteintes traumatiques de l’iris : déchirure, paralysie mais surtout des atteintes congénitales héréditaires ou non à type de modification de pigmentation (albinisme) liées à un trouble du métabolisme de la mélanine.
L’absence de pigmentation, donc d’écran, entraîne une sensibilité exacerbée à la lumière et nécessite le port de verres teintés ;
On peut également observer des anomalies de développement de l’iris :

Partielles : colobome plus ou moins important

Absence totale : aniridie autosomique dominante (risque pour 1 enfant sur 2). La forme sporadique peut être associée à une tumeur rénale (WILMS) et à un retard du développement physique. Elle se complique de cataracte, glaucome et anomalie maculaire ; photophobie

9°) Les uvéites de l’enfant : inflammations de causes diverses des tuniques internes de l’œil.

Causes endogènes :

Essentiellement l’arthrite juvénile (maladie de Still) : rhumatisme de l’enfant associé à une inflammation de la choroïde, membrane nourricière de l’œil.
Des cellules inflammatoires envahissent le vitré et créent des cicatrices sous la rétine.
La plupart des uvéites sont dites idiopathiques car on ne retrouve pas la cause Elles peuvent être associées à une atteinte du nerf optique : neuro-uvéite ou neuro-uveo-méningite parfois dans le cadre d’une sarcoïdose ou d’un Behçet heureusement rares chez l’enfant. 

Causes exogènes infectieuses :

  • à germe banal (entrée traumatique, chirurgicale ou septicémie)
  • à spirochètes : syphilis congénitale, maladie de Lyme
  • tuberculose
  • brucellose
  • mycoses
  • parasitoses : toxoplasmose     l’agent infectieux est  un protozoaire.

85 % des femmes en âge de procréer sont protégées. Ce chiffre a tendance à baisser parce que la vie en ville, la nourriture surgelée diminuent le contact avec l’agent infectieux.
Cette affection crée des cicatrices atrophiques sur la rétine associée ou non à une encéphalopathie.

  • viroses : rubéole, rougeole, CMV, SIDA

10°) La rétine

La rétine est une fine membrane nerveuse d’un dixième de millimètre d’épaisseur et de la taille d’un timbre poste, en forme de cupule.
Elle est constituée de plusieurs couches de cellules et fibres nerveuses superposées. Les cellules photo sensibles sont les cônes et les bâtonnets. Quand la lumière heurte l’un d’eux, celui ci envoie des impulsions nerveuses par l’intermédiaire des cellules bipolaires puis ganglionnaires du nerf optique jusqu’au lobe occipital du cerveau.

Les bâtonnets sont surtout sensibles aux faibles éclairages et sont l’organe de la vision nocturne ; ils sont 125 millions.
Ils contiennent une substance chimique : la rhodopsine ou pourpre rétinien qui se détruit quand la lumière la frappe et génère une onde électrique. Elle est consommée la journée et régénérée la nuit.
Les cônes sont l’organe de la vision diurne fine et des couleurs ; ils sont 7 millions.
Ils sont de 3 types différents dont chacun contient un pigment qui réagit à des longueurs d’ondes différentes (rouge - jaune/verte et bleu/violet).
L’absence d’une de ces catégories de cônes donne une anomalie de la vision des couleurs ou dyschromatopsie du fait de l’existence de zone de confusion.
Il existe des déficits congénitaux de la vision des couleurs, (daltonisme) héréditaires liés au sexe et des déficits acquis en particulier : 

  • dans certaines pathologies rétiniennes où le sujet confond le jaune/vert et le violet
  • dans les atteintes du nerf optique : la personne atteinte confond plutôt le bleu/vert et le rouge

C’est souvent un des premiers paramètres atteint. Sa surveillance permet un dépistage précoce de certaines affections, une surveillance de l’évolutivité et une orientation professionnelle adaptée.
La macula, située au centre, à l’endroit où se forme l’image que l’on fixe est une zone très sensible dépourvue de bâtonnets et où les cônes sont les plus serrés et où chaque fibre nerveuse n’est reliée qu’à peu de cônes. Le cerveau reçoit donc plus d’informations de la macula que du reste de la rétine.

En dehors de la macula, les cônes sont moins sensibles aux couleurs mais plus aux mouvements et permettent de réagir en orientant rapidement le regard vers la cible.

Les maladies de la rétine sont multiples :

Maladies des cônes : maladies maculaires : la vision centrale est détériorée mais il persiste un champ visuel utile aux déplacements (Maladie de Stargardt).

Maladies des bâtonnets : ex : la rétinopathie pigmentaire héréditaire C’est une déficience de la régénération du pourpre rétinien qui est stocké à l’état de déchet dans les bâtonnets et les intoxique.
Elle se manifeste par une baisse de l’acuité visuelle d’abord nocturne avec lenteur d’adaptation à l’obscurité, anomalie de la vision des couleurs, rétrécissement concentrique du champ visuel. Puis véritable cécité nocturne alors que la vision centrale est longtemps préservée en éclairage normal. L’évolution est plus ou moins défavorable en fonction du mode de transmission et peut aboutir à la cécité complète.

Amaurose congénitale de Leber, de transmission autosomique récessive ; cécité totale dès les premiers mois de la vie.

Clivage des deux feuillets de la rétine : rétinoschisis avec anomalies maculaires. L’évolution est très lente ; rares véritables décollements de rétine. Les anomalies maculaires font le pronostic.

Décollements de rétine traumatiques ou sur pathologie préexistante

Prolifération tumorale : le rétinoblastome dont la forme familiale héréditaire bilatérale, se transmet sur le mode autosomique dominant, donc 50 % de risque pour les autres enfants. Il se découvre vers l’âge de 1 an par un aspect de tâche blanche dans la pupille, à ne pas confondre avec une cataracte congénitale. Le traitement consiste en l’énucléation.
La forme unilatérale n’est pas héréditaire.

La rétinopathie des prématurés : chez les grands prématurés, l’administration incontrôlée d’oxygène provoque une prolifération de vaisseaux anormaux, des cicatrices rétiniennes responsables de décollements de rétine.

La rétinopathie de la myopie forte : l’œil myope fort est plus gros, la rétine plus fine se déchire plus facilement. La vision nocturne est mauvaise

11°) Le nerf optique

  • Les atrophies optiques héréditaires : atrophie optique de Leber, mitochondriale donc maternelle
  • Atrophies optiques acquises par craniosténose,  méningite, encéphalite ou tumeur cérébrale (Recklinghausen)
  • Névrites optiques : toxiques, inflammatoires (SEP), de voisinage (sinusites)
  • Iatrogène par Xie ou radiothérapie d’une tumeur
  • Agénésie des lobes occipitaux et autres malformations des voies visuelles

12°) La traumatologie

  • Plaie de cornée et du globe, corps étranger intra oculaire
  • Contusion à globe fermé, avec risque d’oedeme maculaire, décollement de rétine, ébranlement du nerf optique et glaucome traumatique par récession de l’angle
  • Traumatologie des paupières et des voies lacrymales
  • Traumatologie orbitaire directe et indirecte
  • Brûlures chimiques et phototraumatisme
  • Enfant secoué
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Dernière modification le jeudi, 26 septembre 2013 16:26
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